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Blog CRE Enfermedades Raras
Burgos

CRISTINA GÓMEZ COBO, YOLANDA LEIRO CAMARERO Y NORMA RODRÍGUEZ PÉREZ, enfermeras del Creer Cualquier persona, incluso la población pediátrica, es susceptible de desarrollar lesiones con pérdida de integridad cutánea, heridas con diferentes grados de cronicidad e incluso úlceras por presión (UPP). Las UPP suelen relacionarse con población geriátrica y consideradas como “un mal menor”, pero suelen originar ingresos y reingresos en centros hospitalarios, por ende, aumento del gasto sanitario, bajas laborales, aislamiento social en la persona que las padece, dolor, baja autoestima, empeoramiento de la calidad de vida, etc. Una UPP es una lesión localizada en la piel y/o el tejido subyacente por lo general sobre una prominencia ósea, como resultado de la presión, o la presión en combinación con la cizalla. En ocasiones, también pueden aparecer sobre tejidos blandos sometidos a presión externa por diferentes materiales o dispositivos clínicos, según el Grupo Nacional para el Estudio y Asesoramiento de Úlceras por Presión y Heridas Crónicas (GNEAUPP). Algunos de los factores de riesgo que pueden desencadenar la aparición de UPP o lesiones cutáneas son: La edad. Estado de la piel: edemas, sequedad o falta de elasticidad, fragilidad, exposición prolongada a la humedad, aumentan la probabilidad de desarrollar heridas ante lesiones menores. Trastorno en el transporte de oxigeno o trastornos de la oxigenación de los tejidos: tipo estasis venosas, trastornos vasculares periféricos o patologías cardiopulmonares. Déficits nutricionales: bien por exceso o por defecto, obesidad, deshidratación, pérdida de masa muscular, déficit de proteínas o minerales, etc. En el caso por ejemplo de las distrofias musculares, los genes que producen las proteínas musculares presentan anomalías. En la distrofia muscular de Duchenne, los músculos aumentan de tamaño, pero el tejido muscular anómalo está debilitado. Trastornos inmunológicos: infecciones agudas, determinadas patologías como el cáncer. Déficits o trastornos motores y sensoriales: paresias, parálisis, pérdida de la sensación dolorosa tipo pie neuropático, estado de conciencia de la persona, etc. Inmovilidad: bien de forma aguda por hospitalizaciones o por fracturas óseas o de forma continua por diferentes patologías crónicas y/o neurodegenerativas, como en ELA, distrofia muscular de Duchenne, o por accidentes. Fármacos: algunos tratamientos aumentan el riesgo de desarrollar heridas, como por ejemplo la inmunosupresión por corticoides, relajantes o sedantes que impiden la movilidad adecuada de las personas, la noradrenalina, etc. Uso de dispositivos terapéuticos: tipo silla de ruedas, dispositivos de ventilación mecánica no invasiva (BIPAP, CPAP), órtesis, bitutores, sondajes o drenajes, uso de cojines con forma de “donuts”, etc., que provocan presiones prolongadas en determinadas zonas corporales. Otros factores de riesgo: escasos o nulos conocimientos, por parte de cuidadores de personas dependientes o semidependientes, sobre cuidados, falta de personal en centros sociosanitarios y hospitalarios, falta de tiempo e incluso inadecuada praxis de los profesionales sanitarios, etc. Algunos estudios realizados lanzan la certeza de que las lesiones cutáneas, las UPP, son evitables en el 95% de los casos, en la actualidad, hay algunas investigaciones que aumentan ese porcentaje hasta el 98%. Esto quiere decir que el 95% de este tipo de lesiones, se pueden prevenir. La prevención es el mejor tratamiento para evitar que este tipo de lesiones aparezcan. Evitar la aparición de estas lesiones en un primer momento implica una menor morbilidad, una reducción de costes sanitarios y, en definitiva, mejor calidad de vida para los afectados por una Enfermedad Rara (ER) o para cualquier persona susceptible de desarrollarlas. Para ello es clave la figura de la Enfermera, ya que con sus conocimientos y experiencia, es la profesional que, en un primer momento va a realizar una valoración integral de la persona, con un enfoque bio-psico-social, basándose, además, en la evidencia científica. Como resultado llegará a la realización de una serie de diagnósticos enfermeros, que facilitarán el desarrollo de un plan individualizado de cuidados (PAI). Este plan irá dirigido a reducir los factores de riesgo y a fomentar la salud de las personas. Mediante la promoción de la salud, Enfermería instruirá en Educación para la Salud, a las personas con riesgo de padecer este tipo de lesiones y a sus familias y cuidadores, fomentando la autonomía de las personas afectadas y con el objetivo de mejorar la calidad de vida de aquellas personas que tienen una ER. Respecto a las medidas preventivas, algunas de ellas son: Valoración mediante el uso de alguna de las Escalas de Valoración del riesgo de padecer UPP (EVRUPP): se utilizan para determinar el grado de riesgo que tiene una persona de desarrollar este tipo de lesiones. Son muy eficaces y su uso no conlleva mucho tiempo. Este instrumento de medida, permite establecer una puntuación en función de una serie de parámetros. Las características que debe tener una EVRUPP son: especificidad, sensibilidad, valor predictivo, facilidad de uso, etc. Algunas de las escalas más utilizadas son la Escala Braden y la Escala Norton. Movilización: el objetivo es mantener la actividad y deambulación (sí es posible), de las personas en riesgo. Fomentar la actividad física y el movimiento corporal de forma autónoma para redistribuir el peso corporal y la presión en determinadas zonas. Cambios posturales: permiten reducir la magnitud y duración de la presión en determinadas zonas corporales, sobre todo en personas con dependencias severas. Para realizar cambios posturales hay que tener conocimientos de cómo hacerlos, ya que si se realizan de una manera inadecuada o dejan al cuerpo en posiciones iatrogénicas, pueden causar lesiones al igual que si no se realizasen dichos cambios posturales. Superficies especiales para el manejo de la presión (SEMP): se considera como SEMP a cualquier superficie o dispositivo especializado, cuya configuración física y/o estructural permite la redistribución de la presión, así como otras funciones terapéuticas añadidas para el manejo de las cargas tisulares, de la fricción, cizalla y/o microclima, y que abarca el cuerpo de un individuo o una parte del mismo, según las diferentes posturas funcionales posibles. Hay SEMP de tipo estático, aumentando el área de contacto con la persona (espumas de poliuretano, viscoelásticas, silicona en gel, etc.). Y las hay de tipo dinámico, que lo que permiten es variar de forma continuada, los niveles de presión de las zonas de contacto de la persona con la superficie de apoyo (ej.: colchones de aire). Protección local ante la presión u otro tipo de fuerzas externas: en este caso se pueden utilizar apósitos de espuma, por ejemplo, para proteger prominencias óseas o zonas de roce con dispositivos terapéuticos. Aquí también podríamos utilizar productos de protección como los ácidos grasos hiperoxigenados (AGHO) o productos barrera como el Óxido de Zinc en pomada para evitar exposiciones prolongadas a la humedad en la piel. Cuidados de la piel (higiene, hidratación, evitar la exposición prolongada a la humedad, a elementos irritantes o agresiones externas, cuidados específicos de la piel de riesgo en personas con Epidermólisis bullosa, por ej.) Mejora de la oxigenación tisular: entre las causas más frecuentes que pueden provocar una disminución de la oxigenación tisular encontramos procesos sistémicos como la anemia (hemoglobina baja), alteraciones de la glucemia (diabetes), alteraciones respiratorias, procesos que originen alteraciones de la perfusión tisular periférica o del estado hemodinámico (que cursen con hipotensión), así como hábitos de vida insanos como el tabaquismo. Siempre que sea posible deben ser abordados y corregidos. Manejo de la nutrición e hidratación: según investigaciones, existe una relación directa entre aparición de lesiones cutáneas y malnutrición. Al perder grasa y masa muscular, las prominencias óseas quedan más desprotegidas. Además la carencia de proteínas o nutrientes básicos hace que el proceso de curación de las heridas sea muy lento o incluso nulo. En las primeras líneas de este documento se explica que cualquier persona es susceptible de desarrollar lesiones cutáneas de diversa índole o diferentes grados. También, por tanto las personas que padecen enfermedades raras son susceptibles de desarrollar este tipo de lesiones. Las personas que padecen ER, por el hecho en sí de tenerla, no significa que sea un factor de riesgo. Aunque sí que es cierto, que determinadas ER, por sus características, engloban muchos de los factores de riesgo de desarrollar lesiones en la piel. En cualquiera de los factores de riesgo citados en este documento también, podrían incluirse muchas ER. La Epidermólisis Bullosa, por ejemplo, es una enfermedad rara que se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel y membranas mucosas. Se pueden llegar a producir ampollas cutáneas por lesiones menores. Las personas que las padecen pueden estar constantemente en un proceso de curación y cicatrización de las lesiones. Estas personas, tienen incluso, mayor riesgo que otros individuos, de desarrollar algunos tipos de canceres cutáneos (carcinoma espinocelular), debidos a estas lesiones y cicatrices. Además del riesgo de infecciones frecuentes, cronicidad de las heridas, déficits nutricionales, etc. Otro tipo de ER, por ejemplo aquellas que se caracterizan por que los individuos se autolesionan (Síndrome de Lesch-Nyhan), son un factor de riesgo en sí, de desarrollar lesiones cutáneas al igual que en la Esclerodermia, Síndrome de Raynaud, por ejemplo, la integridad de piel está comprometida (se engrosa y se vuelve tirante), al igual que lo pueden estar los órganos internos, vasos sanguíneos y tracto digestivo. En otro tipo de ER en los que la integridad cutánea del individuo no está comprometida por las características de la enfermedad en sí, pero que por el hecho de padecerla precisa de algún dispositivo de apoyo o terapéutico que sí que pueden ocasionar lesiones cutáneas por roce o fricción, presión, etc. «La enfermería pone al paciente en las mejores condiciones para que la naturaleza pueda sanar las heridas» (Florence Nightingale).

El pasado 14 de noviembre se celebró en el CREER la I Jornada Monográfica de Enfermería en Epidermólisis Bullosa. El objetivo de esta jornada informativa es exponer la realidad de la Epidermólisis Bullosa (EB) en el ámbito sociosanitario, tanto en Atención Primaria como en Atención Hospitalaria y dar a conocer los procedimientos de actuación de enfermería en la atención a las personas con esta enfermedad y sus familias con el fin de mejorar su calidad de vida. La epidermólisis bullosa o piel de mariposa, es una enfermedad rara e incurable de tipo genético, que se caracteriza por una extrema fragilidad en la piel, en la que se forman ampollas y heridas ante cualquier roce. Se estima que en España padecen esta enfermedad entre 3.000 y 5.000 personas. Recientemente se ha designado, por parte del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, el Hospital Universitario de La Paz en Madrid, y el Hospital Sant Joan de Déu-Clínic en Barcelona, como los primeros centros de referencia de España. Esta jornada estaba dirigida a enfermer@s, estudiantes de Grado de Enfermería, personal socio-sanitario interesado, personas afectadas, familias, y a la Asociación de Epidermólisis Bullosa de España, DEBRA. La Conferencia Inaugural estuvo a cargo del Dr. Raúl de Lucas Laguna, Jefe de Dermatología del Hospital Infantil la Paz, y seguidamente intervinieron Carme Baquero Fernández, Enfermera de neonatos y referente en epidermólisis del Hospital Sant Joan de Déu (Barcelona) y Guadalupe Ordóñez García, Enfermera del Centro de Salud Santo Grial (Huesca). También se realizó un Taller de curas y apósitos en EB, se trataron aspectos como los Cuidados de enfermería en adolescentes y adultos, o Calidad de vida y soporte social a cargo de las enfermeras, psicóloga y trabajadora social de DEBRA, y contamos con el interesante testimonio de la madre de una persona afectada. Los vídeos de la Jornada se pueden ver aquí.

DEPARTAMENTO DE ENFERMERÍA DEL CREER El 12 de mayo se celebra el Día Internacional de la Enfermería, y desde el CREER queremos que se conozca el trabajo que llevan a cabo nuestro equipo de Enfermeras. Situados en el contexto de un Centro sociosanitario, además de las funciones propias de Enfermería: Asistencial, Docente, Administrativa e Investigadora, intervenimos y participamos en los diferentes Programas, como Encuentros, Respiro Familiar, Autocuidados, SAMER, SAMER Alojados, NACER y Jornadas de sensibilización y divulgación. Una de las funciones principales es la valoración de las necesidades, productos de apoyo y adaptaciones de los afectados y sus familias durante su estancia en el Centro. Potenciar y favorecer la autonomía personal es el objetivo común de todos los profesionales que trabajamos en el CREER. Debido a la falta de protocolos de actuación, de información sobre la ER, de un diagnóstico certero y de la desigualdad en la accesibilidad al tratamiento y a los cuidados, nuestra actuación va más encaminada a la formación del cuidador principal, ya que es quien adquiere un verdadero protagonismo en la administración de los cuidados diarios, sobre todo en ER que son degenerativas y altamente invalidantes. Por todo esto es importante que adquieran las habilidades necesarias que les permitan prestar unos cuidados especializados y de calidad a personas que los van a precisar diariamente y a lo largo de toda su vida, puesto que son enfermedades irreversibles. En las Enfermedades Raras son necesarias tener pautas claras de actuación, siendo necesaria una formación por parte del profesional de enfermería, puesto que hay más de 6000 ER caracterizadas por una amplia diversidad de síntomas que puede variar no solo de enfermedad a enfermedad, sino de paciente a paciente que sufre de la misma enfermedad. La formación sobre Enfermedades Raras debería de incluirse en los planes de estudios de las Universidades de Enfermería, ya que esto redundaría de forma muy positiva tanto en el paciente afecto como en sus familiares. El contacto de los profesionales de enfermería con las familias es mucho y muy cercano, por ello debemos ser capaces de trabajar de tú a tú: escucharles, tener empatía, ser capaces de pensar que nadie estamos libres de ellas, porque la varita mágica nos puede tocar a cualquiera. A partir de ahí intentar utilizar los recursos y herramientas que les ayudarán a afrontar este “incidente” en sus vidas: la resiliencia, la empatía, la fortaleza y la capacidad del ser humano de superar más de lo que creemos. Debemos ser capaces de entender y de hacer entender que “todos somos iguales, porque todos somos diferentes”. Entonces todos esos miedos temores, impotencias e inseguridades dejarán de existir. El mundo de las enfermedades poco frecuentes ha empezado a descubrirse y tiene mucho recorrido por hacer. Estas enfermedades tienen que tener su espacio y su lugar en los servicios sociales, en la sanidad, en el ámbito educativo… igual que el resto de enfermedades “más frecuentes”. Este Centro dejará de tener su razón de ser cuando la normalización, la sensibilización, el conocimiento y el tratamiento integral sean una realidad. Por eso “Conócelas, entiéndelas y difúndelas, solo así dejarán de ser raras”.