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Burgos

El 30 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Hipertensión Intracraneal Idiopática. La hipertensión intracraneal idiopática es un trastorno neurológico caracterizado por un incremento aislado de la presión intracraneal que se manifiesta con dolores de cabeza recurrentes y persistentes, náuseas, vómitos, obstrucción progresiva y transitoria del campo visual, papiledema. La pérdida de visión puede ser irreversible. Compartimos un testimonio una madre con un hijo con esta patología publicado en el nº 85 de la Newsletter del Creer, en enero del 2019, junto a otros dos testimonios de la misma enfermedad: Me llamo Sandra y soy la mamá de Cristian, de 10 años. Nuestra lucha empezó en marzo de 2017, cuando fuimos al oftalmólogo de rutina, ya que, el año anterior, a Cristian le dolía la cabeza y le pusieron gafas para leer. La pediatra había adelantado la cita del oftalmólogo por si hubiese aumentado la graduación. En la revisión entraban y salían médicos y le miraban y hablaban entre ellos… y un oftalmólogo me dijo que con el papel que él me daba me fuese al Hospital Materno Infantil de la provincia (Málaga), ya que tenía el nervio óptico inflamado. Yo creía que era para pedir cita y me dijeron que no, que era para urgencias. Al llegar a urgencias me dijeron que le tenían que hacer un TAC, ya que, ese síntoma, es de un “tumor cerebral”, ¡me lo soltaron así, de sopetón!. El TAC salió normal y en tres días fuimos a neurología, nos mandaron a oftalmología y dijeron que tenía “edema de papila “en ambos ojos y lo ingresaron para hacerle una punción lumbar. Salió que tenía Hipertensión Intracraneal Idiopática, y nos dijeron que eso era del crecimiento y era más común en niñas por temas hormonales… Le mandaron el Edemox y revisión, hasta ese momento él no tenía más allá que un pequeño dolor de cabeza. En octubre de 2017 nos dan el alta y todo queda ahí (yo tan ajena a todo lo que ésta enfermedad es), ya que me dijeron que había sido algo puntual… En enero de 2018 me dijo mi hijo que a veces tenía dolores de cabeza como cuando estuvo malo que lo ingresaron, se lo comenté a la pediatra y me dio cita para el neurólogo, para que lo viese. La cita era para junio pero, en febrero, de un día para otro empezó mi hijo con unos dolores de cabeza fortísimos, lo llevé a urgencias y me dijeron que eran migrañas… Les comenté el episodio que tuvo de hipertensión intracraneal y me indicaron que esperase la cita de neurología. En esa semana fuimos siete veces a urgencias (en un día llegamos a ir dos veces) y siempre lo mismo, que eran migrañas. Hasta que la última vez ya dije que de allí no me llevaba al niño hasta que no lo viese un neurólogo o un oftalmólogo, ya que sospechaba que eso sería lo de la otra vez. Lo dejaron esa noche en observación a “regañadientes”, de hecho en el informe pone que se deja por “presión familiar”. Por la mañana lo suben a consulta de oftalmología y mi hijo tenía “edema de papila” en ambos ojos, por lo que nos pasaron directos a neurología. Le mandaron directamente Edemox y ya empezamos a ir todos los meses a neurología y oftalmología y le hicieron campo visual y fondo de ojo, que salió un poco afectado. Por suerte, su visión está al 100%, pero el niño tenía unas rachas malísimas, de no poderse ni levantar por días, con fuertes dolores, incluso lo empezaba a notar torpe y olvidadizo y decidieron hacerle un TAC y ¡salía que había tenido una trombosis!. Nos pasaron a hematología y le empezamos a pinchar heparina, lo realizaron más pruebas, le hicieron un TAC con contraste y salió que no había tenido trombosis, que estaba todo bien. Los meses de mayo, junio y julio fueron horrorosos, apenas pudo ir al colegio, siempre con fuertes dolores, pérdida de equilibrio (estuvo una semana que andaba agarrándose a las paredes), malestar… Le subieron la dosis de Edemox pero no lo toleraba bien y se le tuvo que bajar, el mes de agosto lo paso medio bien… y el día 3 de septiembre le hicieron una punción lumbar y salió que, incluso con la medicación, tenía la presión alta asi que decidieron mandarnos a neurocirugía. Entonces yo empecé a buscar información de esta enfermedad ya que nadie me informaba. Es decir, los médicos mandan medicinas y ya está; pero no te advierten de las consecuencias, ni mucho menos te dicen que es una enfermedad “rara”. Por suerte di con la Asociación de Enfermos y Familiares con Hipertensión Intracraneal Idiopática (Adefhic), me informé de la enfermedad y de todo. A principios de octubre lo vieron los cirujanos y no estaban muy conformes de operar pero los neurólogos decían que sí, ya que la medicación no era suficiente; es más, no le hicieron la monitorización PIC, nos pasaron directamente a operar. En octubre de 2018 le hicieron las pruebas de anestesia, el niño estaba a rachas, nunca estaba bien, pero íbamos tirando. Y en un mes le operaron, le pusieron una válvula lumboperitoneal. Desde entonces ha sido un cambio radical, palabras textuales de mi hijo “soy otro, estoy perfecto”, además se le ve en la cara, está muy contento, ¡sin medicación y sin dolor ni malestar!. Ahora se está recuperando en casa después de ocho días en el hospital, el Edemox ya le estaba haciendo daño en los riñones. Por suerte, sólo ha creado piedras, que soltó a los cuatro días de operarlo sin enterarse (por los calmantes), pero empezó a orinar con sangre y rápidamente lo vio el nefrólogo y le hicieron las pruebas pertinentes. Afortunadamente está todo bien, tendrá revisión en abril para ver que siga bien. Éste es un resumen de casi dos años de dolores, idas y venidas a especialistas… por suerte a día de hoy ¡mi hijo está muy contento de verse bien!. Quiero agradecer a Adefhic y a todos por el apoyo recibido y aunque la válvula NO es una cura, al menos es un cambio que espero que dure. Adefhic es la única Asociación de Enfermos y Familiares con Hipertensión Intracraneal de España. Se fundó en el año 2014 como organización sin ánimo de lucro y de ámbito nacional, gracias al interés de los afectados y familiares por disponer de un punto de encuentro, apoyo y orientación. Más información en la página web de la Asociación.

La Asociación Española del Síndrome 47XYY es una organización sin ánimo de lucro constituida el 30 de marzo de 2023 por varias madres de niños con este cariotipo con el objetivo de ofrecer soporte y asesoramiento para afectados y familiares, en español. ¿Quiénes la forman? Niños, adolescentes y adultos con cariotipo 47,XYY, familiares, amigos y profesionales relacionados con ellos, así como personas que contribuyen a los fines de la asociación. ¿Cuál es su misión? Promover el conocimiento y la integración de las personas con este cariotipo en el ámbito educativo, social y laboral. Ofrecer apoyo, soporte y asesoría a los afectados y sus familias. Contribuir al conocimiento y estudio de este síndrome, fomentando y manteniendo contacto con profesionales clínicos, instituciones sanitarias e investigadores. Colaborar con las diferentes instituciones públicas y privadas, nacionales e internacionales, mediante acciones organizadas en beneficio de los afectados. El síndrome 47,XYY: los “superhombres” también necesitan cuidados Dentro de las anomalías cromosómicas, el síndrome 47,XYY es uno de los menos conocidos. Se caracteriza por la presencia de un cromosoma Y adicional en cada célula del cuerpo masculino, lo que resulta en un patrón cromosómico 47,XYY en lugar del habitual 46,XY. Esta condición genética afecta aproximadamente a 1 de cada 1,000 varones. A menudo pasa desapercibida, ya que la mayoría de los afectados no presentan signos visibles ni problemas de salud significativos. Sin embargo, en ciertos casos puede asociarse con dificultades en el aprendizaje, el desarrollo y la salud. ¿Cómo se detecta? El diagnóstico del síndrome 47,XYY se realiza mediante pruebas genéticas, que pueden llevarse a cabo durante el embarazo o después del nacimiento. En ocasiones, estas pruebas se solicitan al investigar problemas específicos como retrasos en el desarrollo del habla o dificultades de comportamiento. Características y síntomas Aunque no todos los hombres con esta condición muestran síntomas, algunas características comunes incluyen: Estatura por encima de la media y extremidades más largas. Coeficiente intelectual dentro de la media. Retrasos en el desarrollo del habla y del lenguaje. Dificultades de aprendizaje y problemas de comportamiento. Mayor predisposición a trastornos del neurodesarrollo. Salud física En términos de salud general, los hombres con síndrome 47,XYY pueden presentar un riesgo ligeramente mayor de: Problemas cardíacos, renales o pulmonares. Trastornos autoinmunes y problemas de tiroides (aunque estos son menos frecuentes). Dado que los estudios sobre esta condición aún son limitados, es esencial que las personas diagnosticadas realicen controles médicos regulares. Un equipo multidisciplinar (pediatras, cardiólogos, endocrinólogos, etc.) puede ayudar a identificar y tratar posibles complicaciones de manera temprana. Impacto emocional y social Además de los aspectos físicos y cognitivos, los hombres con síndrome 47,XYY pueden enfrentar desafíos emocionales y sociales. Es común que algunos se sientan diferentes o excluidos, lo que puede afectar su autoestima y generar dificultades en sus relaciones. En estos casos, el apoyo psicológico y el respaldo familiar son fundamentales para fomentar un entorno positivo. Ayudarles a desarrollar estrategias para manejar sus emociones y fortalecer su confianza puede marcar una gran diferencia en su bienestar. Tratamiento y apoyo No todos los hombres con síndrome 47,XYY necesitan tratamiento. Muchos llevan una vida plena y saludable, sin embargo, en aquellos casos donde surgen dificultades, un enfoque personalizado es clave. Actualmente, en España no existen unidades especializadas en la sanidad pública o privada para esta condición. Por ello, se recomienda que las familias consulten con especialistas según las necesidades específicas del paciente, ya sea en áreas de salud física, neurodesarrollo o apoyo emocional. Más información y contacto: Página web: www.47xyy.es Correo electrónico: 47XYYspain@gmail.com

El Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias (Creer), del Imserso en Burgos, ha celebrado la I Jornada «Psicología y Enfermedades Raras», el 4 de junio de 2025. Esta jornada, enmarcada dentro del Programa de Formación Especializada de la Red de Centros del Imserso, tiene el objetivo visibilizar el impacto emocional del diagnóstico de una enfermedad rara y la importancia de la intervención desde la psicología como parte de la atención interdisciplinar a las personas con enfermedades raras y sus familias. Para ello, en la jornada hemos contado con el "Testimonio de vida" de Jonatan, diagnosticado con una enfermedad rara. A continuación, Cristina Pérez Vélez, psicóloga del Creer, Aída Guerra Vaquero, psicóloga de la Federación Española de Enfermedades Raras (Feder) y Laura González Riesco, psicóloga del Hospital Sant Joan de Déu han abordado “Cómo se trabaja desde la psicología con personas con una enfermedad rara y sus familias”. En un segundo bloque, Imanol Amayra Caro, catedrático de Psicología e investigador principal del Equipo Neuro-e-Motion de la Universidad de Deusto y Arancha Bernal Jiménez, psicóloga clínica del Equipo de Salud Mental Infanto-Juvenil del Hospital Universitario de Burgos, han hablado de “Investigación. Psicología y Enfermedades Raras". Para finalizar, Ariadna García Prat, doctoranda en Educación y docente de la Universidad Isabel I, ha presentado "¿Cómo viven la sexualidad las personas con una enfermedad rara?. El uso del biofeedback en una investigación de corte mixto". En el acto de inauguración ha estado presente el subdelegado del Gobierno en Burgos, Pedro Luis de la Fuente Fernández, acompañado por el director del Creer, Aitor Aparicio García. Los vídeos de las ponencias de esta jornada están disponibles en el canal de YouTube del Creer.

“¿Es normal?” Fue lo primero que dije al escuchar el llanto de mi Bruno. Parecía ahogado, silenciado, como si le costara salir de la garganta. La matrona dijo que sí era normal, pero se preparó para aspirarle la nariz y, al rato, le bombeó algo de oxígeno mecánicamente. En ningún momento sentí miedo, había parido entre mis cosas, en mi comedor, todo había ido bien. Pero sí que notaba algo de fondo que me hacía mirarle con aire dudoso. Fue más que desafiante engancharle al pecho, seguro que no habría sabido cómo hacerlo de haber sido madre primeriza. La primera noche las dudas crecieron al ver que no despertaba ni buscaba el pecho. Había observado su paladar, estrechísimo, no había visto nunca nada parecido, pero como doula y asesora de lactancia vi claramente que sería complicado amamantarle. Recuerdo esos primeros días y semanas como un constante intento de colocarlo al pecho, buscando posturas y estrategias para conseguir ese agarre profundo que le ayudase a mantener el pecho en la boca; era como si no tuviera fuerza suficiente (lo que luego entendí que se define como hipotonía). Pero a pesar de todos nuestros esfuerzos, el día del tercer cumpleaños de su hermana, fuimos a pesarle para comprobar lo que ya sospechaba: habia perdido peso. Nada alarmante, menos de 100 gramos, aunque para alguien como yo, que no concebía la posibilidad de no poder alimentar a un hijo exclusivamente con el pecho, ese día marcó un antes y un después. Sin pensarlo mucho -y olvidando por completo la fiesta de mi primera hija- alquilé un sacaleches doble hospitalario, que me acompañó hasta los casi 9 meses de Bruno: 5 extracciones al día, algún biberón de suplemento, -preparado a menudo entre lágrimas- y "teta para dormir". Este era nuestro día a día, en el que mi frustración por esa lactancia mixta totalmente inesperada e inaceptada se alternaba a las dudas sobre el desarrollo lento y diferente de mi hijo. Compartía mi preocupación con la pediatra, que parecía preocuparse sólo por mi obsesión con la lactancia materna. Pero tal y como lo veía yo, si a Bruno le costaba amamantarlo, lo que más necesitaba era, justamente, lograr amamantar. La pediatra insistía en que hablara con alguien y que me dejara ayudar, ignoraba por completo lo que le señalaba de Bruno, que con 6 meses no agarraba cosas con las manos, mantenía aún los puños a menudo cerrados y parecía cruzar la mirada cada vez más. Nos mandó a revisión oftalmológica y yo acabé accediendo a tener una entrevista con una psicóloga del CDIAP. No conocía esa estructura, como la mayoría de madres de niños normotípicos, pero en cuanto entendí de qué se trataba pedí llevar a Bruno para una valoración. A la semana siguiente, ya con 8 meses y a punto de dejar extracciones y suplementos para quedarnos, por fin, con pecho y comida, fuimos a ver a la neuropediatra del CDIAP. Vio a Bruno y no dudó en diagnosticar "retraso global del desarrollo", recomendando que empezáramos fisioterapia en el centro. Al cabo de unos meses, al comprobar que el ritmo de su crecimiento seguía lento, nos derivó a genética e hicimos la primera prueba, el Array, en el que resultó todo normal. Bruno seguía creciendo, le operamos de estrabismo con 13 meses y de adenoides con 16. Ambas operaciones le ayudaron muchísimo en su desarrollo, pero seguía siendo evidente que no iba al mismo ritmo que sus compañeros. Con 2 años apenas hablaba y la genetista insistió en que hiciéramos un exoma, otra prueba genética que analiza el ADN por completo. El diagnóstico de Síndrome FOXP1 (Síndrome de discapacidad intelectual - retraso del habla grave - dismorfia leve con o sin autismo) llegó unos días antes de irnos de vacaciones. La genetista me llamó pero estaba sin cobertura, así que fue el padre de Bruno quien cogió la llamada. Recuerdo la expresión de su rostro, completamente desorientado al contarme lo poco que podía contar. Yo tenía mil y una pregunta y él no podía contestar ninguna de ellas. Sentí cierta paz, en realidad, porqué finalmente era oficial, a mi pequeño le pasaba algo y tenía nombre, no era yo la enferma; lo que yo había percibido desde el primer momento era real. Conecté muy rápidamente con el grupo de familias diagnosticadas en España hasta ese momento (poco mas de 10), aunque igual de rápidamente salí del grupo de WhatsApp por un malentendido con una madre con la que parecía haber demasiada tensión. Pensé que no necesitaba a nadie, que convivir con el síndrome de mi hijo sería un camino solitario de todas formas. Me centré en las terapias y en todas las estrategias alternativas posibles para mejorar la calidad de vida de mi hijo, consciente de que la terapia génica es una quimera para tan pocos casos. Hasta que a finales de 2023 me contactaron desde la Universidad de Deusto para saber más sobre la comunidad FOXP1 en España: al parecer, había interés en investigar el neurodesarrollo de los casos afectados por este síndrome, parecido a otro (CTNNB1) ya estudiado por el mismo equipo hacía unos años. Esa llamada despertó algo en mí y decidí intentar llevar a cabo esa colaboración: no podía ser casualidad que la vida me pusiera ante esa oportunidad y que no la aprovechara. Fue en ese momento que volví a entrar en el grupo de familias con una propuesta: juntar fuerzas, formalizar la existencia de nuestra comunidad y fomentar su crecimiento creando la Asociación FOXP1 España. Fue una agradable sorpresa ver que había llegado en el momento ideal, pues Elena y Carmen, madres de Zayra y Lola, hacía tiempo que estaban pensando en ello y buscando a otra madre interesada en dar el paso. La sintonía que percibí al conocerlas, aunque fuese de manera virtual, fue tan inesperada como única; sentí que todo se estaba alineando y que cada una de nosotras estaba en el lugar acertado y viviendo exactamente lo que tenía que vivir. A partir de la creación de este bonito y necesario proyecto hemos crecido, siendo a día de hoy 26 familias y contado con varias iniciativas en marcha para mejorarla calidad de vida de nuestros pequeños y grandes guerreros FOXP1. Hoy, con alegría y agradecimiento, puedo decir que he encontrado a dos compañeras de vida que hacen que este camino, tan desafiante e incierto, sea menos solitario y mucho, mucho más llevadero. Y como secretaria de la Asociación FOXP1 España me enorgullece pensar que algo que nadie desea vivir se haya transformado en una ocasión tan bonita de crecimiento personal y en un proyecto que puede marcar la diferencia en la vida de las familias de nuestra comunidad.

El Centro de Referencia Estatal de atención a personas con Enfermedades Raras y sus familias (Creer) del Imserso en Burgos, ha organizado el 14 de mayo de 2025, en colaboración con la Asociación Corea de Huntington de Castilla y León, la Jornada científica «Contexto actual de la Enfermedad de Huntington», con el objetivo de dar a conocer la problemática y necesidades de las personas diagnosticadas con la enfermedad de Huntington y sus familias, así como promover la relación con profesionales de diferentes ámbitos. La Dra. Laura Barrero Real, ginecóloga de la Unidad de Reproducción del Hospital Clínico de Valladolid, en su ponencia sobre “Asesoramiento y consejo genético en la enfermedad de Huntington”, ha hablado de la enfermedad de Huntington y de la importancia del diagnóstico genético. Ha detallado las diferentes opciones reproductivas que se realizan en el Hospital Clínico Universitario de Valladolid como centro de referencia de Castilla y León. También han participado Sara González Redondo, terapeuta ocupacional, con su ponencia sobre “Terapia ocupacional en la enfermedad de Huntington”, con el testimonio de una persona diagnosticada con la enfermedad de Huntington; Natividad Mariscal Pérez, enfermera del Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Burgos ha hablado sobre “Cuidados y apoyo de Enfermería en la enfermedad de Huntington”; y para concluir, la ponencia “Las distintas caras de la enfermedad de Huntington”, impartida por el Dr. Saúl Martínez-Horta, neuropsicólogo del Hospital de la Santa Creu y Sant Pau de Barcelona. Los vídeos de las ponencias de esta jornada están disponibles en el canal de YouTube del Creer.

YOLANDA AHEDO INFANTE, pedagoga del Creer El Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud y el Consejo Territorial de Servicios Sociales del Sistema de Atención a la Dependencia, aprobó en julio de 2023 la hoja de ruta para la mejora de la atención temprana en España sobre un marco común de universalidad, responsabilidad pública, equidad, gratuidad y calidad (Resolución de 28 de junio de 2023, de la Secretaría de Estado de Derechos Sociales). Esta hoja de ruta ya consensuada, además de establecer el marco conceptual común sobre lo que es la atención temprana, estipula también los compromisos base de país para asegurar la mejora de la atención temprana en términos de inclusión y equidad. Se reconoce la atención temprana como un derecho subjetivo, universal, público y gratuito de todas las niñas y los niños. La atención temprana definida como el conjunto de actuaciones preventivas y de promoción del desarrollo holístico infantil dirigidas a la población menor de 6 años, su familia y sus entornos, que garantizan una respuesta ágil, integral y coordinada por equipos de profesionales, preferentemente en los sistemas de salud, servicios sociales y educación, ante factores de riesgo o alteraciones, posibles o detectadas, para el desarrollo del niño o la niña. El pasado 25 de febrero el BOE publicó la Resolución de la Secretaría de Estado de Derechos Sociales, que recoge el Acuerdo del Consejo Territorial de Servicios Sociales y del Sistema para la Autonomía y Atención a la Dependencia, aprobado en su reunión extraordinaria conjunta con el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud de 31 de enero de 2025, por el que se establece el «Consenso Estatal para la Mejora de la Atención Temprana. Despliegue de la Hoja de Ruta: objetivos, medidas y estándares generales de calidad» que se publica como anexo a esta resolución. El documento se estructura en 9 líneas de acción. Cada una de ellas con detalle del objetivo que persigue y las medidas para alcanzarlo, así como los estándares o criterios que definen el nivel óptimo de calidad y los indicadores que servirán para medir el desempeño o progreso de cada estándar de calidad. Línea 1. Planificación, estructuración, organización y financiación de la atención temprana. Línea 2. Mejorar la calidad de las actuaciones y servicios de atención temprana. Línea 3. Implementar sistemas eficaces de coordinación interadministrativa. Línea 4. Implementar procesos eficaces de colaboración y participación activa de las familias. Línea 5. Promoción de la prevención primaria. Línea 6. Facilitar el acceso a la atención temprana en condiciones de igualdad y calidad para todos los niños y las niñas. Línea 7. Garantizar la valoración e intervención integral. Línea 8. Equipos profesionales y formación continua de profesionales implicados en la atención temprana. Línea 9. Optimizar los sistemas de información y registro. Facilitar el acceso en condiciones de calidad implica manejar unos tiempos de respuesta adecuados, no superiores a cuarenta y cinco días, desde la detección hasta el acceso efectivo a centros/equipos y servicios de atención temprana, que eviten demoras o listas de espera que supongan un perjuicio en el desarrollo del niño o la niña. El plazo temporal para la implantación de estas medidas será 2030 coincidiendo con la finalización del Plan de Acción Estatal para la Implementación de la Garantía Infantil Europea (2022-2030). Este Plan se enmarca dentro de la Estrategia de la Unión Europea sobre los Derechos de la Infancia. Dado que es una etapa crucial y crítica y es cuando se sientan las bases del desarrollo infantil a nivel físico, cognitivo, emocional y social. Este período es clave, señala la evidencia científica, para garantizar un desarrollo infantil saludable que prevenga situaciones agravadas de discapacidad o de dependencia. No contar con un sistema público de calidad, tiene consecuencias graves que pueden impactar en niños y niñas con necesidad de atención temprana. Consecuencias como ver comprometidas sus capacidades cognitivas y sociales, desarrollar problemas de salud y nutrición, tener dificultades educativas, o ver limitadas sus oportunidades de incluirse plenamente en la comunidad y de alcanzar su pleno potencial. El acuerdo incluye también una dotación económica de casi 42 millones de euros que el Ministerio de Derechos Sociales repartirá entre los gobiernos autonómicos con cargo al Fondo Social Europeo Plus, con el objetivo de que todas las niñas y los niños tengan un acceso adecuado a la atención temprana con independencia de su lugar de residencia y de sus circunstancias familiares y sociales. Y considerando que cerca del 80% de las enfermedades raras son genéticas y 2 de cada 3 aparecen antes de los 2 años de vida, podemos afirmar que este cuerdo, con sus medidas y estándares de calidad en las 9 líneas de actuación, hace de la atención temprana un derecho subjetivo, universal, público y gratuito para todas las niñas y los niños que va a beneficiar, no solo a los niños con enfermedades raras en los que cualquier retraso en la detección o en la atención necesaria empeora el pronóstico, sino también a sus familias y a los profesionales de los servicios sanitarios, sociales y educativos comprometidos con la mejora de su calidad de vida a través de medidas que aseguran la mejora continua en el ejercicio profesional.