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Burgos

10 - 04 - 2018

Hoy se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, conocida también como síndrome de espasmos infantiles, es una enfermedad neurológica rara y constituye el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica.

Puede darse en niños sanos y en niños con un retraso del desarrollo. Su incidencia se estima entre 1 y 1,6/100.000 nacidos vivos, y suele aparecer más en niños que en niñas, siendo el inicio de la enfermedad entre los 3 y los 7 meses de edad en un 50-70 % de los casos. Este síndrome debe su nombre al médico británico William James West, que se lo diagnosticó a su hijo en 1841.

Las principales características de este síndrome epiléptico son:

• Espasmos epilépticos: contracciones súbitas del cuello, tronco y extremidades y rigidez.
• Retraso en el desarrollo psicomotor.
• Hipsarritmias en el electroencefalograma, es decir, un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.

Las causas en el 70-80 % de los casos se deben a lesiones cerebrales: malformaciones, una anomalía genética o enfermedades metabólicas.

Para el tratamiento del síndrome de West se emplean fármacos como la hormona ACTH, la vigabatrina, el ácido valproico y la prednisona. En otros casos se emplea la dieta cetógena e incluso a la cirugía, para aquellos casos en los que los espasmos no responden a otros tratamientos. También son fundamentales los tratamientos de fisioterapia, psicología, logopedia y terapia ocupacional así como tratamientos de hidroterapia y equinoterapia. En torno al 90% de los niños que desarrollan este síndrome presentan algún tipo de retraso psicomotor y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otro síndromes como el de Lennox-Gastaut.

La Fundación Síndrome de West recuerda que este día está dedicado tanto a los niños como a sus familias, que luchan día a día para para que el desconocimiento y las barreras sean cada vez menores.

Más información: Orphanet