DIA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA

DIA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA

El 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia en honor del nacimiento del fundador de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), Frank Schnabel.

Este año la Federación Mundial de Hemofilia, bajo el lema “Participa +” anima a celebarlo de manera segura teniendo en cuenta los riesgos de la actual pandemia mundial del coronavirus (COVID-19). Para ello presentan algunas sugerencias para participar de manera virtual, desde casa, usando las redes sociales o escribiendo historias personales en worldhemophiliaday.org, 

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad congénita, crónica y no contagiosa, que impide la correcta coagulación de la sangre debido a la alteración en los genes F8 o F9 que producen el factor VIII (FVIII) y el factor IX . Existen 13 factores coagulantes, pero si uno de estos factores no funciona bien, se forma más lentamente el coágulo que impide el sangrado, y a consecuencia de esto las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido, pudiéndose producir hemorragias internas y externas. En España se estima que afecta alrededor de 3.000 personas.

Se han descrito alteraciones congénitas de diferentes factores de la coagulación pero la hemofilia identifica el déficit del factor VIII y el factor IX:

  • Hemofilia A (Factor VIII): El tipo más común de hemofilia. Su prevalencia es de 1 hombre por cada 5.000 nacidos.
  • Hemofilia B (Factor IX): También llamada enfermedad de Christmas, es el tipo menos común de hemofilia. Su prevalencia es de 1 hombre por cada 30.000 nacidos.

Se trata de una enfermedad genética ligada al cromosoma X, lo que significa que la transmiten las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres, debido a la dotación de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación (XY) en el hombre.

También se conocen casos en los que los niños nacen con hemofilia debido a modificaciones genéticas espontáneas, sin tener antecedentes familiares (hemofilia adquirida).

Síntomas

El síntoma común de la hemofilia es el sangrado, pudiendo producirse en el interior de las articulaciones, dando lugar a dolor y alteraciones funcionales, en la orina, en las heces; también pueden producirse sangrados nasales o sangrados prolongados provocados por heridas, extracciones dentales o procesos quirúrgicos.

Tratamiento

El tratamiento consiste en restablecer los niveles adecuados del factor de coagulación que falte, mediante la inyección por vía intravenosa de dicho factor. La persona afectada puede aplicarse el tratamiento (factor) previas indicaciones del facultativo. Existen dos tipos:

  • Tratamiento a demanda: Es el utilizado una vez que se ha producido la herida o hemorragia. En este caso si fuera necesario el factor, éste se administra en la dosis y periodicidad adecuada para detener la hemorragia.
  • Tratamiento en profilaxis: Se trata de la administración del factor de coagulación varias veces a la semana para mantener unos niveles constantes de factor. Este tratamiento puede iniciarse desde los primeros años de vida, antes de que se puedan iniciar hemorragias repetidas en las articulaciones.

Además de la fisioterapia, la práctica de ejercicio físico, que no implique contacto, combinada con la medicación, es muy recomendable para fortalecer los músculos y articulaciones, y así protegerlos frente a los sangrados y posibles golpes.

Más información:

Federación Española de Hemofilia

Federación Mundial de Hemofilia

Centros de Tratamiento de Hemofilia en España

 

 

 

 

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